口蓋裂を伴うPierre Robin sequence症例の臨床的検討 - 山田, 守正; 今村, 基尊; 水谷, 英樹; 相澤, 貴子; 小林, 義和; 佐藤, 公治; 内藤, 健晴; 近藤, 俊; 吉村, 陽子; 奥本, 隆行; 堀部, 晴司 (日本口蓋裂学会雑誌, 2013)
Pierre Robin sequence（PRS）は小下顎，舌根沈下，上気道閉塞による呼吸障害を主要症状とする病態で，口蓋裂を合併することが多い。出生直後から呼吸，摂食管理を必要とし，周術期管理，言語，摂食嚥下訓練などに苦慮することがある。今回，2006～2010年に当センターを初診したPRS1次症例26例に対し，症候群合併の有無から，non syndromic（ns）PRS，syndromic（s）PRS，さらに症候群不明の多発先天異常を伴うunique（u）PRSの3群に分類し，後方視的検討を行ない以下の結果を得た。 1．26例中男児10例，女児16例，ns PRS 14例，s PRS 10例，u PRS 2例であった。 2．初診時日齢は1～291日，出生時体重は，ns PRS 2,932±447g，s PRS 2,850±571g，u PRS 1,607±804g，ns PRSとs PRS間に有意差はなかった。 3．必要とした呼吸，摂食管理として，I期（新生児～6ヶ月）には，ns PRSで気管挿管を要したもの1例，経管栄養を要したもの10例，s PRSで気管切開を要したもの3例，経管栄養を要したもの8例，u PRSで気管挿管を要したもの1例，経管栄養を要したもの1例であった。II期（手術検討期；1歳～1歳6ヶ月）には，ns PRSでは呼吸・摂食とも管理不要となった。s PRSでは3例が気管切開のまま，6例で経管栄養が継続されていた。u PRSではいずれも管理不要であった。 4．ns PRSでは月齢24.9±7.0ヶ月に全例口蓋形成術が施行された。u PRSでも月齢40.5±4.9ヶ月に2例とも口蓋形成術が施行された。一方，s PRSでは手術不要1例，施行1例，予定2例で，6例では手術未施行であった。周術期合併症としてns PRS 1例で術後出血を認めた。