虫垂切除を行った先天性第XI因子欠乏症の1例

急性虫垂炎の術前検査で著明なAPTT延長を示し,先天性第XI因子欠乏症と判明した1例とその家族について報告する. 症例は48歳男性,急性虫垂炎で紹介された.術前検査でPT 12.0 (対照12.2) 秒, APTT 127.0 (29.6) 秒,出血時間3分30秒のため, APTT補正試験を行い23.6秒と正常化を確認した.FFPを準備したが臨床的に出血傾向ないため投与は行わず,周術期に問題生じなかった.精査で凝固第XI因子活性が3%以下と判明した.続いて13歳の長男も急性虫垂炎で来院, APTT 38.3 (31.0) 秒,第XI因子は36%, 長女はモルキオ病のため頸椎減圧などを受けており...

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Published in日本臨床外科学会雑誌 Vol. 60; no. 10; pp. 2775 - 2777
Main Author 佐々木, 秀章
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床外科学会 25.10.1999
Subjects
先天性第XI因子欠乏症
正常血漿補正試験
術前スクリーニング検査
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ISSN1345-2843
1882-5133
DOI10.3919/jjsa.60.2775

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Abstract 急性虫垂炎の術前検査で著明なAPTT延長を示し,先天性第XI因子欠乏症と判明した1例とその家族について報告する. 症例は48歳男性,急性虫垂炎で紹介された.術前検査でPT 12.0 (対照12.2) 秒, APTT 127.0 (29.6) 秒,出血時間3分30秒のため, APTT補正試験を行い23.6秒と正常化を確認した.FFPを準備したが臨床的に出血傾向ないため投与は行わず,周術期に問題生じなかった.精査で凝固第XI因子活性が3%以下と判明した.続いて13歳の長男も急性虫垂炎で来院, APTT 38.3 (31.0) 秒,第XI因子は36%, 長女はモルキオ病のため頸椎減圧などを受けておりAPTT 35.8 (30.4) 秒,第XI因子は35%であった.母親の凝固検査は正常. 先天性XI因子欠乏症は稀な疾患であり,常染色体不完全劣性遺伝といわれている.この家族では父親がホモ,子供たちがヘテロ接合体と考えられた.
AbstractList 急性虫垂炎の術前検査で著明なAPTT延長を示し,先天性第XI因子欠乏症と判明した1例とその家族について報告する. 症例は48歳男性,急性虫垂炎で紹介された.術前検査でPT 12.0 (対照12.2) 秒, APTT 127.0 (29.6) 秒,出血時間3分30秒のため, APTT補正試験を行い23.6秒と正常化を確認した.FFPを準備したが臨床的に出血傾向ないため投与は行わず,周術期に問題生じなかった.精査で凝固第XI因子活性が3%以下と判明した.続いて13歳の長男も急性虫垂炎で来院, APTT 38.3 (31.0) 秒,第XI因子は36%, 長女はモルキオ病のため頸椎減圧などを受けておりAPTT 35.8 (30.4) 秒,第XI因子は35%であった.母親の凝固検査は正常. 先天性XI因子欠乏症は稀な疾患であり,常染色体不完全劣性遺伝といわれている.この家族では父親がホモ,子供たちがヘテロ接合体と考えられた.
Author 佐々木, 秀章
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3) 朝海 怜:血液凝固第XI因子欠損症の分子病理.医のあゆみ 160: 542-545. 1992
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