混合性結合織病の経過中に原発性胆汁性肝硬変症を合併した1症例

混合性結合織病(MCTD)の経過中に原発性胆汁性肝硬変症(PBC)を合併した1症例を報告する.症例は48歳,女性.13年前に発熱,多発性関節痛を主訴に入院.Raynaud現象,心膜炎,抗核抗体陽性,抗RNP抗体単独高値,また大腿筋痛,嚥下障害などの自覚所見より,MCTDと診断され,副腎皮質ステロイド剤投与により,外来にて経過観察されていた.2ヵ月前より,血清アルカリフォスファターゼ値の上昇を認め,再入院.抗ミトコンドリア抗体陽性で,肝生検によりScheuer分類第1期のPBCと診断された.両疾患の合併の報告は現在までほとんどみられないが,前者の経過中,後者が発症したことは興味あり,その関連性に...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in肝臓 Vol. 30; no. 8; pp. 919 - 923
Main Authors 武内, 正紀, 永渕, 正法, 長沢, 浩平, 島村, 隆二, 上田, 章, 石橋, 大海, 工藤, 二郎, 道免, 和文
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本肝臓学会 1989
Subjects
Online AccessGet full text
ISSN0451-4203
1881-3593
DOI10.2957/kanzo.30.919

Cover

Abstract 混合性結合織病(MCTD)の経過中に原発性胆汁性肝硬変症(PBC)を合併した1症例を報告する.症例は48歳,女性.13年前に発熱,多発性関節痛を主訴に入院.Raynaud現象,心膜炎,抗核抗体陽性,抗RNP抗体単独高値,また大腿筋痛,嚥下障害などの自覚所見より,MCTDと診断され,副腎皮質ステロイド剤投与により,外来にて経過観察されていた.2ヵ月前より,血清アルカリフォスファターゼ値の上昇を認め,再入院.抗ミトコンドリア抗体陽性で,肝生検によりScheuer分類第1期のPBCと診断された.両疾患の合併の報告は現在までほとんどみられないが,前者の経過中,後者が発症したことは興味あり,その関連性について若干の考察を加えた.
AbstractList 混合性結合織病(MCTD)の経過中に原発性胆汁性肝硬変症(PBC)を合併した1症例を報告する.症例は48歳,女性.13年前に発熱,多発性関節痛を主訴に入院.Raynaud現象,心膜炎,抗核抗体陽性,抗RNP抗体単独高値,また大腿筋痛,嚥下障害などの自覚所見より,MCTDと診断され,副腎皮質ステロイド剤投与により,外来にて経過観察されていた.2ヵ月前より,血清アルカリフォスファターゼ値の上昇を認め,再入院.抗ミトコンドリア抗体陽性で,肝生検によりScheuer分類第1期のPBCと診断された.両疾患の合併の報告は現在までほとんどみられないが,前者の経過中,後者が発症したことは興味あり,その関連性について若干の考察を加えた.
Author 長沢, 浩平
永渕, 正法
島村, 隆二
上田, 章
石橋, 大海
武内, 正紀
工藤, 二郎
道免, 和文
Author_xml – sequence: 1
  fullname: 武内, 正紀
  organization: 九州大学第1内科
– sequence: 1
  fullname: 永渕, 正法
  organization: 九州大学第1内科
– sequence: 1
  fullname: 長沢, 浩平
  organization: 九州大学第1内科
– sequence: 1
  fullname: 島村, 隆二
  organization: 九州大学第1内科
– sequence: 1
  fullname: 上田, 章
  organization: 九州大学第1内科
– sequence: 1
  fullname: 石橋, 大海
  organization: 九州大学第1内科
– sequence: 1
  fullname: 工藤, 二郎
  organization: 九州大学第1内科
– sequence: 1
  fullname: 道免, 和文
  organization: 九州大学第1内科
BookMark eNo9UF1LAkEUHcIgM9_6G2szc9fdmccQ-wChl4LelpndsTTT2PWlnlojKwqRCKSHkCDooQ_oQayg_syqU_-iNaOXew_nnHsPnFmUqNaqCqF5gjOUZ-2FHVE9qGUAZzjhUyhJGCMGZDkkUBKbWWKYFMMMSgdBSWJMLRtzTpNoc9TvD9uno8N73WvHQL9d6c5xFD7r3sV32Bq8PkXhw7DV1dfvsefrqDl6CcegcaNvH4d3Z7pzEjUu48PBRy8KO1HYJTE1-DyfQ9NFUQlU-m-n0MZSfj23YhTWlldziwWjTLiFDeYKagFn0mSeCxxjJRQBaXucmoK5ls1cWeTCA1m0pGKgJHjY5lRxBdIVFqRQfvK3HNTFlnL2_NKu8Pcd4ddLbkU5v7WMoxzADpuMuKF_3d0WvlMW8AOuJ4Bp
ContentType Journal Article
Copyright 社団法人 日本肝臓学会
Copyright_xml – notice: 社団法人 日本肝臓学会
DOI 10.2957/kanzo.30.919
DatabaseTitleList
DeliveryMethod fulltext_linktorsrc
Discipline Medicine
EISSN 1881-3593
EndPage 923
ExternalDocumentID article_kanzo1960_30_8_30_8_919_article_char_ja
GroupedDBID ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS
CS3
JSF
KQ8
P2P
RJT
ID FETCH-LOGICAL-j1960-8ca26398b48dc3900eae13b7d924a8c678cbf9ad3bf6be83eb3d0792e9e3bca63
ISSN 0451-4203
IngestDate Wed Sep 03 06:30:02 EDT 2025
IsDoiOpenAccess true
IsOpenAccess true
IsPeerReviewed true
IsScholarly true
Issue 8
Language Japanese
LinkModel OpenURL
MergedId FETCHMERGED-LOGICAL-j1960-8ca26398b48dc3900eae13b7d924a8c678cbf9ad3bf6be83eb3d0792e9e3bca63
OpenAccessLink https://www.jstage.jst.go.jp/article/kanzo1960/30/8/30_8_919/_article/-char/ja
PageCount 5
ParticipantIDs jstage_primary_article_kanzo1960_30_8_30_8_919_article_char_ja
PublicationCentury 1900
PublicationDate 19890000
PublicationDateYYYYMMDD 1989-01-01
PublicationDate_xml – year: 1989
  text: 19890000
PublicationDecade 1980
PublicationTitle 肝臓
PublicationTitleAlternate 肝臓
PublicationYear 1989
Publisher 一般社団法人 日本肝臓学会
Publisher_xml – name: 一般社団法人 日本肝臓学会
References 3) Culp KS, Fleming CR, Duffy J, et al: Autoimmune associations in primary biliary cirrhosis. Mayo Clin Proc 57: 365-370, 1982
13) 中沼安二,太田五六,杉浦仁:2.原発性胆汁性肝硬変の肝内胆管上皮におけるβ2-microglobulinの分布.消化器と免疫 16: 125-129, 1986
1) Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al: Mixed connective tissue disease, an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA). Am J Med 52: 148-159, 1972
8) 石原清,市田文弘:原発性胆汁性肝硬変(PBC)免疫異常,成立機序,治療.肝胆膵 17: 633-643, 1988
11) Black CM, Maddison PJ, Welsh KI, et al: HLA and immunoglobulin allotypes in mixed connective tissue disease. Arth Rheum 31: 131-134, 1988
7) Thomas HC, Potter BJ, Sherlock S, et al: Is primary biliary cirrhosis an immune complex disease? Lancet 2: 1261-1263, 1977
16) 蓮村靖,大宮司有一,武内重五郎:原発性胆汁性肝硬変におけるHLAの意義.肝胆膵 7: 251-257, 1983
10) McFarlane IG, Wojcicka BM, Tsantoulas DC, et al: Cellular immune responses to salivary antigens in autoimmune liver disease with sicca syndrome. Clin Exp lmmunol 25: 389-395, 1976
12) 高崎芳成,鈴木三佐子,津田裕士,他:混合性結合組織病(MCTD)とHLA.厚生省特定疾患混合性結合組織病調査研究班 昭和57年度研究報告書.p24-29, 1983
20) Le Roy EC, Maricq HR and Kahaleh MB: Undifferentiated connective tissue syndromes. Arth Rheum 23: 341-343, 1980
4) 佐々木博,井上恭一,樋口清博,他:原発性胆汁性肝硬変の全国統計.肝胆膵 4: 171-178, 1982
19) 佐々木博,樋口清博,中野譲:原発性胆汁性肝硬変の周辺疾患-とくにAMA陰性例,Overlapping syndromeを中心に-.肝胆膵 7: 237-243, 1983
9) Epstein O, Thomas HC and Sherlock S: Primary biliary cirrhosis is a dry gland syndrome with features of chronic graft-versus-host disease. Lancet 1: 1166-1168, 1980
2) Sasaki H, Inoue K, Higuchi K, et al: Primary biliary cirrhosis in Japan: National survey by the subcommitee on autoimmune hepatitis. Gastroenterol. Jpn 20: 476-485, 1985
5) Reynolds TB, Denison EK, Frankl HD, et al: Primary biliary cirrhosis with scleroderma, Raynaud's phenomenon and telangiectasia. New syndrome. Am J Med 50: 302-312, 1971
6) Epstein O, Burroughs AK, Sherlock S: Polymyositis and acute onset systemic sclerosis in a patient with primary biliary cirrhosis: a clinical syndrome similar to the mixed connective tissue disease. J Roy So Med 74: 456-458, 1981
18) 関守一,田中佳代,藤沢正佳,他:Sjögren症候群を合併したasymptomatic PBCにSLEが出現してきた一症例.日消誌 83: 2445-2449, 1986
17) Gores GJ, Moore SB, Fisher LD, et al: Primary biliary cirrhosis: Associations with class II major histocompatibility complex antigens. Hepatology 7: 889-892, 1987
14) 中尾譲,辻博,中川瑞穂他:原発性胆汁性肝硬変の兄妹発症例.日消誌 85: 1403-1408, 1988
15) Chohan MR: Primary biliary cirrhosis in twin sisters. Gut 14: 213-214, 1973
References_xml – reference: 5) Reynolds TB, Denison EK, Frankl HD, et al: Primary biliary cirrhosis with scleroderma, Raynaud's phenomenon and telangiectasia. New syndrome. Am J Med 50: 302-312, 1971
– reference: 2) Sasaki H, Inoue K, Higuchi K, et al: Primary biliary cirrhosis in Japan: National survey by the subcommitee on autoimmune hepatitis. Gastroenterol. Jpn 20: 476-485, 1985
– reference: 4) 佐々木博,井上恭一,樋口清博,他:原発性胆汁性肝硬変の全国統計.肝胆膵 4: 171-178, 1982
– reference: 19) 佐々木博,樋口清博,中野譲:原発性胆汁性肝硬変の周辺疾患-とくにAMA陰性例,Overlapping syndromeを中心に-.肝胆膵 7: 237-243, 1983
– reference: 3) Culp KS, Fleming CR, Duffy J, et al: Autoimmune associations in primary biliary cirrhosis. Mayo Clin Proc 57: 365-370, 1982
– reference: 14) 中尾譲,辻博,中川瑞穂他:原発性胆汁性肝硬変の兄妹発症例.日消誌 85: 1403-1408, 1988
– reference: 8) 石原清,市田文弘:原発性胆汁性肝硬変(PBC)免疫異常,成立機序,治療.肝胆膵 17: 633-643, 1988
– reference: 1) Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al: Mixed connective tissue disease, an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA). Am J Med 52: 148-159, 1972
– reference: 18) 関守一,田中佳代,藤沢正佳,他:Sjögren症候群を合併したasymptomatic PBCにSLEが出現してきた一症例.日消誌 83: 2445-2449, 1986
– reference: 9) Epstein O, Thomas HC and Sherlock S: Primary biliary cirrhosis is a dry gland syndrome with features of chronic graft-versus-host disease. Lancet 1: 1166-1168, 1980
– reference: 12) 高崎芳成,鈴木三佐子,津田裕士,他:混合性結合組織病(MCTD)とHLA.厚生省特定疾患混合性結合組織病調査研究班 昭和57年度研究報告書.p24-29, 1983
– reference: 10) McFarlane IG, Wojcicka BM, Tsantoulas DC, et al: Cellular immune responses to salivary antigens in autoimmune liver disease with sicca syndrome. Clin Exp lmmunol 25: 389-395, 1976
– reference: 20) Le Roy EC, Maricq HR and Kahaleh MB: Undifferentiated connective tissue syndromes. Arth Rheum 23: 341-343, 1980
– reference: 7) Thomas HC, Potter BJ, Sherlock S, et al: Is primary biliary cirrhosis an immune complex disease? Lancet 2: 1261-1263, 1977
– reference: 15) Chohan MR: Primary biliary cirrhosis in twin sisters. Gut 14: 213-214, 1973
– reference: 17) Gores GJ, Moore SB, Fisher LD, et al: Primary biliary cirrhosis: Associations with class II major histocompatibility complex antigens. Hepatology 7: 889-892, 1987
– reference: 11) Black CM, Maddison PJ, Welsh KI, et al: HLA and immunoglobulin allotypes in mixed connective tissue disease. Arth Rheum 31: 131-134, 1988
– reference: 6) Epstein O, Burroughs AK, Sherlock S: Polymyositis and acute onset systemic sclerosis in a patient with primary biliary cirrhosis: a clinical syndrome similar to the mixed connective tissue disease. J Roy So Med 74: 456-458, 1981
– reference: 13) 中沼安二,太田五六,杉浦仁:2.原発性胆汁性肝硬変の肝内胆管上皮におけるβ2-microglobulinの分布.消化器と免疫 16: 125-129, 1986
– reference: 16) 蓮村靖,大宮司有一,武内重五郎:原発性胆汁性肝硬変におけるHLAの意義.肝胆膵 7: 251-257, 1983
SSID ssib002670992
ssib000940394
ssib002670224
ssib058493441
ssj0069113
ssib005879686
ssib002484534
Score 1.3574193
Snippet 混合性結合織病(MCTD)の経過中に原発性胆汁性肝硬変症(PBC)を合併した1症例を報告する.症例は48歳,女性.13年前に発熱,多発性関節痛を主訴に入院.Raynaud現象,心膜炎,抗核...
SourceID jstage
SourceType Publisher
StartPage 919
SubjectTerms 原発性胆汁性肝硬変症
抗RNP抗体
抗ミトコンドリア抗体
混合性結合織病
Title 混合性結合織病の経過中に原発性胆汁性肝硬変症を合併した1症例
URI https://www.jstage.jst.go.jp/article/kanzo1960/30/8/30_8_919/_article/-char/ja
Volume 30
hasFullText 1
inHoldings 1
isFullTextHit
isPrint
ispartofPNX 肝臓, 1989/08/25, Vol.30(8), pp.919-923
journalDatabaseRights – providerCode: PRVAFT
  databaseName: Open Access Digital Library
  customDbUrl:
  eissn: 1881-3593
  dateEnd: 99991231
  omitProxy: true
  ssIdentifier: ssj0069113
  issn: 0451-4203
  databaseCode: KQ8
  dateStart: 19600101
  isFulltext: true
  titleUrlDefault: http://grweb.coalliance.org/oadl/oadl.html
  providerName: Colorado Alliance of Research Libraries
link http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwpV1LaxRBEB5CAuJFfOKbHOzjxJ7peXRdhJnNhiBEEBLIbZiemT2skEhILp7ciC-UEEQIHiQIggcf4CFEBf0zm2T1X1jVPbPpBA9GYRl6q6u6q77ama7q7e5xnGs8j0TslaFbKCjdoMCS6oSRW_IKw-Uwjzv62MWZW9H0XHBzPpwfGR2zVi2tLKuJ4t4f95X8i1eRhn6lXbJH8OywUSRgGf2LV_QwXv_Kx6wdsTSmTztkwJmURJGcJUhBuibuVyEFGARUgJjJkLUFBpIsadfMssXaQBSJlIClkiWTDU9K7SAdprQ4sDSx-pJMIluk9fGI_0CVz2CSpBJsp0XtJBjAQqNGrLtAHt9SFXufJJVM7xA3hSnPEkOmNpOpHV9b_UnigeFjjVRCc5JIGxKR-fjraqhCQ4BqcZs_5QQCFSSDw_xIFcy8utPwA_GQL7DGZ4nf8KMZCVCviH5q6RNSA6kGDfUFz_BjK4mGMiCIZWt_WobWnQ1vodpBCDIZKjWwMQGLkBCMqa1j3Ri5TJAISUWEYhLqQkuLH0ZOe8oghuIt1MsaNYLQcwOfG3MqM6pJ6bkirCGvh7367zBze0trDIN6DDPhEJjt4IdHWh_066HvYAKzOCH4xFDowNnl9Z2RaTZ81vNM8EyaC0pkTT3tMMy6mOaM-TStRmsrbltZAgRc2LMQgQxCYc8ixBSJHvgO1mKBUMYQ7Z-SiCE3CJ0FmIAtwvFeL0RpkDP7Y8jC67Z9GKN2MWNrVnvqAHT2pHOizhzHE2PMKWekm592js3Ua2POOPN729u760_27r8bbK1jYfD15WDjYb_3abD1_FdvbefLx37v_e7a5uDVN-T5-eDR3uceFVZfD9582H37dLDxuL_6AgV3vm_1exv93qaHpJ0fz846c1Pt2da0W783xe0Sxq4sch8TD6kCWRYCOK_yyhMqLsEPcllgeFqoDuSlUJ1IVVJUSpQ8Br-CSqgCH97nnNGFxYXqvDOuQCleCREgY1DlSqFQ7PslpTmqk4sLzg2DSXbXHI6THdHlF_-3gUvOcbPsk2ZFLzujy0sr1RXME5bVVf0r-g3Gg-C7
linkProvider Colorado Alliance of Research Libraries
openUrl ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=%E6%B7%B7%E5%90%88%E6%80%A7%E7%B5%90%E5%90%88%E7%B9%94%E7%97%85%E3%81%AE%E7%B5%8C%E9%81%8E%E4%B8%AD%E3%81%AB%E5%8E%9F%E7%99%BA%E6%80%A7%E8%83%86%E6%B1%81%E6%80%A7%E8%82%9D%E7%A1%AC%E5%A4%89%E7%97%87%E3%82%92%E5%90%88%E4%BD%B5%E3%81%97%E3%81%9F1%E7%97%87%E4%BE%8B&rft.jtitle=%E8%82%9D%E8%87%93&rft.au=%E6%AD%A6%E5%86%85%2C+%E6%AD%A3%E7%B4%80&rft.au=%E6%B0%B8%E6%B8%95%2C+%E6%AD%A3%E6%B3%95&rft.au=%E9%95%B7%E6%B2%A2%2C+%E6%B5%A9%E5%B9%B3&rft.au=%E5%B3%B6%E6%9D%91%2C+%E9%9A%86%E4%BA%8C&rft.date=1989&rft.pub=%E4%B8%80%E8%88%AC%E7%A4%BE%E5%9B%A3%E6%B3%95%E4%BA%BA%E3%80%80%E6%97%A5%E6%9C%AC%E8%82%9D%E8%87%93%E5%AD%A6%E4%BC%9A&rft.issn=0451-4203&rft.eissn=1881-3593&rft.volume=30&rft.issue=8&rft.spage=919&rft.epage=923&rft_id=info:doi/10.2957%2Fkanzo.30.919&rft.externalDocID=article_kanzo1960_30_8_30_8_919_article_char_ja
thumbnail_l http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=0451-4203&client=summon
thumbnail_m http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=0451-4203&client=summon
thumbnail_s http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=0451-4203&client=summon