混合性結合織病の経過中に原発性胆汁性肝硬変症を合併した1症例
混合性結合織病(MCTD)の経過中に原発性胆汁性肝硬変症(PBC)を合併した1症例を報告する.症例は48歳,女性.13年前に発熱,多発性関節痛を主訴に入院.Raynaud現象,心膜炎,抗核抗体陽性,抗RNP抗体単独高値,また大腿筋痛,嚥下障害などの自覚所見より,MCTDと診断され,副腎皮質ステロイド剤投与により,外来にて経過観察されていた.2ヵ月前より,血清アルカリフォスファターゼ値の上昇を認め,再入院.抗ミトコンドリア抗体陽性で,肝生検によりScheuer分類第1期のPBCと診断された.両疾患の合併の報告は現在までほとんどみられないが,前者の経過中,後者が発症したことは興味あり,その関連性に...
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| Published in | 肝臓 Vol. 30; no. 8; pp. 919 - 923 |
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| Main Authors | , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本肝臓学会
1989
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0451-4203 1881-3593 |
| DOI | 10.2957/kanzo.30.919 |
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| Abstract | 混合性結合織病(MCTD)の経過中に原発性胆汁性肝硬変症(PBC)を合併した1症例を報告する.症例は48歳,女性.13年前に発熱,多発性関節痛を主訴に入院.Raynaud現象,心膜炎,抗核抗体陽性,抗RNP抗体単独高値,また大腿筋痛,嚥下障害などの自覚所見より,MCTDと診断され,副腎皮質ステロイド剤投与により,外来にて経過観察されていた.2ヵ月前より,血清アルカリフォスファターゼ値の上昇を認め,再入院.抗ミトコンドリア抗体陽性で,肝生検によりScheuer分類第1期のPBCと診断された.両疾患の合併の報告は現在までほとんどみられないが,前者の経過中,後者が発症したことは興味あり,その関連性について若干の考察を加えた. |
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| AbstractList | 混合性結合織病(MCTD)の経過中に原発性胆汁性肝硬変症(PBC)を合併した1症例を報告する.症例は48歳,女性.13年前に発熱,多発性関節痛を主訴に入院.Raynaud現象,心膜炎,抗核抗体陽性,抗RNP抗体単独高値,また大腿筋痛,嚥下障害などの自覚所見より,MCTDと診断され,副腎皮質ステロイド剤投与により,外来にて経過観察されていた.2ヵ月前より,血清アルカリフォスファターゼ値の上昇を認め,再入院.抗ミトコンドリア抗体陽性で,肝生検によりScheuer分類第1期のPBCと診断された.両疾患の合併の報告は現在までほとんどみられないが,前者の経過中,後者が発症したことは興味あり,その関連性について若干の考察を加えた. |
| Author | 長沢, 浩平 永渕, 正法 島村, 隆二 上田, 章 石橋, 大海 武内, 正紀 工藤, 二郎 道免, 和文 |
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| References | 3) Culp KS, Fleming CR, Duffy J, et al: Autoimmune associations in primary biliary cirrhosis. Mayo Clin Proc 57: 365-370, 1982 13) 中沼安二,太田五六,杉浦仁:2.原発性胆汁性肝硬変の肝内胆管上皮におけるβ2-microglobulinの分布.消化器と免疫 16: 125-129, 1986 1) Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al: Mixed connective tissue disease, an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA). Am J Med 52: 148-159, 1972 8) 石原清,市田文弘:原発性胆汁性肝硬変(PBC)免疫異常,成立機序,治療.肝胆膵 17: 633-643, 1988 11) Black CM, Maddison PJ, Welsh KI, et al: HLA and immunoglobulin allotypes in mixed connective tissue disease. Arth Rheum 31: 131-134, 1988 7) Thomas HC, Potter BJ, Sherlock S, et al: Is primary biliary cirrhosis an immune complex disease? Lancet 2: 1261-1263, 1977 16) 蓮村靖,大宮司有一,武内重五郎:原発性胆汁性肝硬変におけるHLAの意義.肝胆膵 7: 251-257, 1983 10) McFarlane IG, Wojcicka BM, Tsantoulas DC, et al: Cellular immune responses to salivary antigens in autoimmune liver disease with sicca syndrome. Clin Exp lmmunol 25: 389-395, 1976 12) 高崎芳成,鈴木三佐子,津田裕士,他:混合性結合組織病(MCTD)とHLA.厚生省特定疾患混合性結合組織病調査研究班 昭和57年度研究報告書.p24-29, 1983 20) Le Roy EC, Maricq HR and Kahaleh MB: Undifferentiated connective tissue syndromes. Arth Rheum 23: 341-343, 1980 4) 佐々木博,井上恭一,樋口清博,他:原発性胆汁性肝硬変の全国統計.肝胆膵 4: 171-178, 1982 19) 佐々木博,樋口清博,中野譲:原発性胆汁性肝硬変の周辺疾患-とくにAMA陰性例,Overlapping syndromeを中心に-.肝胆膵 7: 237-243, 1983 9) Epstein O, Thomas HC and Sherlock S: Primary biliary cirrhosis is a dry gland syndrome with features of chronic graft-versus-host disease. Lancet 1: 1166-1168, 1980 2) Sasaki H, Inoue K, Higuchi K, et al: Primary biliary cirrhosis in Japan: National survey by the subcommitee on autoimmune hepatitis. Gastroenterol. Jpn 20: 476-485, 1985 5) Reynolds TB, Denison EK, Frankl HD, et al: Primary biliary cirrhosis with scleroderma, Raynaud's phenomenon and telangiectasia. New syndrome. Am J Med 50: 302-312, 1971 6) Epstein O, Burroughs AK, Sherlock S: Polymyositis and acute onset systemic sclerosis in a patient with primary biliary cirrhosis: a clinical syndrome similar to the mixed connective tissue disease. J Roy So Med 74: 456-458, 1981 18) 関守一,田中佳代,藤沢正佳,他:Sjögren症候群を合併したasymptomatic PBCにSLEが出現してきた一症例.日消誌 83: 2445-2449, 1986 17) Gores GJ, Moore SB, Fisher LD, et al: Primary biliary cirrhosis: Associations with class II major histocompatibility complex antigens. Hepatology 7: 889-892, 1987 14) 中尾譲,辻博,中川瑞穂他:原発性胆汁性肝硬変の兄妹発症例.日消誌 85: 1403-1408, 1988 15) Chohan MR: Primary biliary cirrhosis in twin sisters. Gut 14: 213-214, 1973 |
| References_xml | – reference: 5) Reynolds TB, Denison EK, Frankl HD, et al: Primary biliary cirrhosis with scleroderma, Raynaud's phenomenon and telangiectasia. New syndrome. Am J Med 50: 302-312, 1971 – reference: 2) Sasaki H, Inoue K, Higuchi K, et al: Primary biliary cirrhosis in Japan: National survey by the subcommitee on autoimmune hepatitis. Gastroenterol. Jpn 20: 476-485, 1985 – reference: 4) 佐々木博,井上恭一,樋口清博,他:原発性胆汁性肝硬変の全国統計.肝胆膵 4: 171-178, 1982 – reference: 19) 佐々木博,樋口清博,中野譲:原発性胆汁性肝硬変の周辺疾患-とくにAMA陰性例,Overlapping syndromeを中心に-.肝胆膵 7: 237-243, 1983 – reference: 3) Culp KS, Fleming CR, Duffy J, et al: Autoimmune associations in primary biliary cirrhosis. Mayo Clin Proc 57: 365-370, 1982 – reference: 14) 中尾譲,辻博,中川瑞穂他:原発性胆汁性肝硬変の兄妹発症例.日消誌 85: 1403-1408, 1988 – reference: 8) 石原清,市田文弘:原発性胆汁性肝硬変(PBC)免疫異常,成立機序,治療.肝胆膵 17: 633-643, 1988 – reference: 1) Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al: Mixed connective tissue disease, an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA). Am J Med 52: 148-159, 1972 – reference: 18) 関守一,田中佳代,藤沢正佳,他:Sjögren症候群を合併したasymptomatic PBCにSLEが出現してきた一症例.日消誌 83: 2445-2449, 1986 – reference: 9) Epstein O, Thomas HC and Sherlock S: Primary biliary cirrhosis is a dry gland syndrome with features of chronic graft-versus-host disease. Lancet 1: 1166-1168, 1980 – reference: 12) 高崎芳成,鈴木三佐子,津田裕士,他:混合性結合組織病(MCTD)とHLA.厚生省特定疾患混合性結合組織病調査研究班 昭和57年度研究報告書.p24-29, 1983 – reference: 10) McFarlane IG, Wojcicka BM, Tsantoulas DC, et al: Cellular immune responses to salivary antigens in autoimmune liver disease with sicca syndrome. Clin Exp lmmunol 25: 389-395, 1976 – reference: 20) Le Roy EC, Maricq HR and Kahaleh MB: Undifferentiated connective tissue syndromes. Arth Rheum 23: 341-343, 1980 – reference: 7) Thomas HC, Potter BJ, Sherlock S, et al: Is primary biliary cirrhosis an immune complex disease? Lancet 2: 1261-1263, 1977 – reference: 15) Chohan MR: Primary biliary cirrhosis in twin sisters. Gut 14: 213-214, 1973 – reference: 17) Gores GJ, Moore SB, Fisher LD, et al: Primary biliary cirrhosis: Associations with class II major histocompatibility complex antigens. Hepatology 7: 889-892, 1987 – reference: 11) Black CM, Maddison PJ, Welsh KI, et al: HLA and immunoglobulin allotypes in mixed connective tissue disease. Arth Rheum 31: 131-134, 1988 – reference: 6) Epstein O, Burroughs AK, Sherlock S: Polymyositis and acute onset systemic sclerosis in a patient with primary biliary cirrhosis: a clinical syndrome similar to the mixed connective tissue disease. J Roy So Med 74: 456-458, 1981 – reference: 13) 中沼安二,太田五六,杉浦仁:2.原発性胆汁性肝硬変の肝内胆管上皮におけるβ2-microglobulinの分布.消化器と免疫 16: 125-129, 1986 – reference: 16) 蓮村靖,大宮司有一,武内重五郎:原発性胆汁性肝硬変におけるHLAの意義.肝胆膵 7: 251-257, 1983 |
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| StartPage | 919 |
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| Title | 混合性結合織病の経過中に原発性胆汁性肝硬変症を合併した1症例 |
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