関節拘縮が筋炎の顕在化に先行した若年成人発症の抗nuclear matrix protein 2（NXP-2）抗体陽性皮膚筋炎の1例

症例は23歳男性．18歳より両手の手指の関節拘縮に気づき，22歳より筋力低下と筋萎縮が出現した．皮疹，関節拘縮，嚥下障害，四肢体幹の筋力低下と著明な筋萎縮を認めた．間質性肺炎や悪性腫瘍はなく，腱のCT値の上昇を認めた．筋生検では筋束辺縁部萎縮を認めたが，リンパ球の浸潤はめだたなかった．血清抗体検査から，抗nuclear matrix protein 2（NXP-2）抗体陽性皮膚筋炎と診断した．ステロイド治療で，皮疹や球麻痺症状は速やかに消失したが，筋力低下や関節拘縮は残存した．若年成人発症で関節拘縮が4年間も先行した抗NXP-2抗体陽性皮膚筋炎の報告はなく，鑑別上重要である．...

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Published in臨床神経学 Vol. 64; no. 6; pp. 417 - 421
Main Authors 小宅, 睦郎, 松下, 貴史, 西野, 一三, 梅田, 能生, 種田, 朝音, 梅田, 麻衣子, 三浦, 叡人, 藤田, 信也
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2024
Subjects
抗nuclear matrix protein 2（NXP-2）抗体
皮膚筋炎
若年成人発症
関節拘縮
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001970

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Summary:症例は23歳男性．18歳より両手の手指の関節拘縮に気づき，22歳より筋力低下と筋萎縮が出現した．皮疹，関節拘縮，嚥下障害，四肢体幹の筋力低下と著明な筋萎縮を認めた．間質性肺炎や悪性腫瘍はなく，腱のCT値の上昇を認めた．筋生検では筋束辺縁部萎縮を認めたが，リンパ球の浸潤はめだたなかった．血清抗体検査から，抗nuclear matrix protein 2（NXP-2）抗体陽性皮膚筋炎と診断した．ステロイド治療で，皮疹や球麻痺症状は速やかに消失したが，筋力低下や関節拘縮は残存した．若年成人発症で関節拘縮が4年間も先行した抗NXP-2抗体陽性皮膚筋炎の報告はなく，鑑別上重要である．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-001970