難治性下痢と尿細管機能障害を合併したcommon variable immunodeficiency (CVID)の1例
今回我々は,難治性下痢と尿細管機能障害を合併した分類不能型免疫不全症(common variable immunodificiency, CVID)の31歳の女性例を経験した. 6歳時の麻疹罹患を契機に低γグロブリン血症を来たした.また, 7歳時にはループス様症候群を合併したが,ステロイド療法にて完全寛解した. 11歳時からのγグロブリン定期的補充療法後は長年にわたって状態は安定していたが, 29歳時より下痢が始まり,電解質異常,尿細管機能障害が著明となったので精査入院となった.入院後,絶食,高カロリー輸液療法にて下痢,尿細管障害は一過性に軽減したが,経口栄養開始により再び症状は悪化した.生検...
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| Published in | 日本臨床免疫学会会誌 Vol. 23; no. 2; pp. 163 - 172 |
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| Main Authors | , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
日本臨床免疫学会
30.04.2000
|
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0911-4300 1349-7413 |
| DOI | 10.2177/jsci.23.163 |
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| Abstract | 今回我々は,難治性下痢と尿細管機能障害を合併した分類不能型免疫不全症(common variable immunodificiency, CVID)の31歳の女性例を経験した. 6歳時の麻疹罹患を契機に低γグロブリン血症を来たした.また, 7歳時にはループス様症候群を合併したが,ステロイド療法にて完全寛解した. 11歳時からのγグロブリン定期的補充療法後は長年にわたって状態は安定していたが, 29歳時より下痢が始まり,電解質異常,尿細管機能障害が著明となったので精査入院となった.入院後,絶食,高カロリー輸液療法にて下痢,尿細管障害は一過性に軽減したが,経口栄養開始により再び症状は悪化した.生検の結果は,消化管は非特異的炎症,腎臓は尿細管間質性腎炎の所見.腸粘膜固有層,腎間質ともにCD8優位のTリンパ球浸潤がみられたことから,免疫抑制および抗炎症作用を期待してステロイド療法を開始したところ,症状,検査所見は直ちに軽快した.本症例のように腸粘膜および腎にCD8優位Tリンパ球が浸潤し,難治性下痢と尿細管機能障害を合併したCVID症例は極めて稀と思われるので報告する. |
|---|---|
| AbstractList | 【概要】 今回我々は, 難治性下痢と尿細管機能障害を合併した分類不能型免疫不全症(common variable immunodificiency, CVID)の31歳の女性例を経験した. 6歳時の麻疹罹患を契機に低γグロブリン血症を来たした. また, 7歳時にはループス様症候群を合併したが, ステロイド療法にて完全寛解した. 11歳時からのγグロブリン定期的補充療法後は長年にわたって状態は安定していたが, 29歳時より下痢が始まり, 電解質異常, 尿細管機能障害が著明となったので精査入院となった. 入院後, 絶食, 高カロリー輸液療法にて下痢, 尿細管障害は一過性に軽減したが, 経口栄養開始により再び症状は悪化した. 生検の結果は, 消化管は非特異的炎症, 腎臓は尿細管間質性腎炎の所見. 腸粘膜固有層, 腎間質ともにCD8優位のTリンパ球浸潤がみられたことから, 免疫抑制および抗炎症作用を期待してステロイド療法を開始したところ, 症状, 検査所見は直ちに軽快した. 今回我々は,難治性下痢と尿細管機能障害を合併した分類不能型免疫不全症(common variable immunodificiency, CVID)の31歳の女性例を経験した. 6歳時の麻疹罹患を契機に低γグロブリン血症を来たした.また, 7歳時にはループス様症候群を合併したが,ステロイド療法にて完全寛解した. 11歳時からのγグロブリン定期的補充療法後は長年にわたって状態は安定していたが, 29歳時より下痢が始まり,電解質異常,尿細管機能障害が著明となったので精査入院となった.入院後,絶食,高カロリー輸液療法にて下痢,尿細管障害は一過性に軽減したが,経口栄養開始により再び症状は悪化した.生検の結果は,消化管は非特異的炎症,腎臓は尿細管間質性腎炎の所見.腸粘膜固有層,腎間質ともにCD8優位のTリンパ球浸潤がみられたことから,免疫抑制および抗炎症作用を期待してステロイド療法を開始したところ,症状,検査所見は直ちに軽快した.本症例のように腸粘膜および腎にCD8優位Tリンパ球が浸潤し,難治性下痢と尿細管機能障害を合併したCVID症例は極めて稀と思われるので報告する. |
| Author | 柳澤, 正義 片山, 啓 賀藤, 均 岩田, 力 狩野, 博嗣 成高, 信一 菅本, 健司 後藤, 正博 成田, 雅美 渋谷, 紀子 |
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| PublicationTitle | 日本臨床免疫学会会誌 |
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| PublicationYear | 2000 |
| Publisher | 日本臨床免疫学会 |
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| References | 10) Mike, N., Hansel, T. T., Newman, J. et al.: Granulomatous enteropathy in common variable immunodeficiency: a cause of chronic diarrhoea. Postgrad Med. J., 67: 446-449, 1991. 2) Hermans, P. E., Diaz-Buxo, J. A., Stobo, J. D.: Idiopathic late-onset immunoglobulin deficiency. Clinical observations in 50 patients. Am. J. Med., 61: 221-237, 1976. 4) Iwata, T., Miyashita, S. T., Mizutani, Igarashi, T., Bessho, F., Hayakawa, H., and Kamoshita S.: A case of common variable immunodeficiency with multiple organ involvement with lymphoid cells. 7th International Congress of Immunology, July 30-August 5, 1989, West Berlin. 9) Dawson, J., Hodgson, H. J. F., Pepys. M. B. et al.: Immunodeficiency, Malabsorption and Secretory Diarrhea. A New Syndrome. Am. J. Med., 67: 540-546, 1979 16) Smoyer, W. E., Kelly, C. J., Kaplan, B. S.: Tubulointerstitial nephritis. In Holiday MA, Barrat TM, Avenr ED (eds): Pediatric Nephrology, 2nd ed, Williams & Willkins, Baltimore, p 980, 1994. 8) 黒江清郎・木村明美・諏訪義光・他4名:消化管免疫系と消化器病変.日本臨床, 41: 789～794, 1983. 13) Powell, D. W.: Approach to the patient with diarrhea, Yamada T (ed): Textbook of Gastroenterology, pp 813-863, JB Lippincott Company, Philadelphia, 1995. 15) 樽崎健次郎・横田昌樹・船越顕博・他3名:難治性下痢による低K血性周期性四肢麻痺を併発したcommon variable immunodeficiency (CVID)の1例.日消誌, 81: 1076～1082, 1984. 7) 磯部善成: IgA分泌輸送機構.最新医学, 37: 1063～1069, 1982. 12) Teahon, K., Webster, A. D., Price, A. B. et al.: Studies of the enteropathy associated with primary hypogammaglobulinemia. Gut, 35: 1244-1249, 1994. 14) Rosen, F. S., Cooper, M. D., Wedgwood, R. J. P. et al.: The primary immunodeficiencies. New Eng. J. Med., 333: 431-440,1995 1) Isabelle, F. V., Christine, S. D., Pierre, R. et al.: Measles Virus Suppresses Cell-mediated Immunity by Interfering with the Survival and Functions of Dendritic and T Cells. J. Exp. Med., 186: 813-823, 1997. 11) Stuart Henochowicz: Chronic diarrhea and weight loss in a patient with common variable immunodeficiency. Annals of Allergy, 56: 382-383, 410-413, 1986. 5) 増田正典:小腸の病態生理.日内会誌, 62: 719～734, 1973. 6) 名倉 宏・玉置憲一:腸リンパ組織と免疫反応.最新医学, 37: 1053～1062, 1982. 3) 早川 浩・矢田純一・小林 登:わが国における原発性免疫不全症候群の調査成績.日小会誌, 83: 1510～1528, 1979. |
| References_xml | – reference: 12) Teahon, K., Webster, A. D., Price, A. B. et al.: Studies of the enteropathy associated with primary hypogammaglobulinemia. Gut, 35: 1244-1249, 1994. – reference: 5) 増田正典:小腸の病態生理.日内会誌, 62: 719～734, 1973. – reference: 7) 磯部善成: IgA分泌輸送機構.最新医学, 37: 1063～1069, 1982. – reference: 14) Rosen, F. S., Cooper, M. D., Wedgwood, R. J. P. et al.: The primary immunodeficiencies. New Eng. J. Med., 333: 431-440,1995 – reference: 16) Smoyer, W. E., Kelly, C. J., Kaplan, B. S.: Tubulointerstitial nephritis. In Holiday MA, Barrat TM, Avenr ED (eds): Pediatric Nephrology, 2nd ed, Williams & Willkins, Baltimore, p 980, 1994. – reference: 1) Isabelle, F. V., Christine, S. D., Pierre, R. et al.: Measles Virus Suppresses Cell-mediated Immunity by Interfering with the Survival and Functions of Dendritic and T Cells. J. Exp. Med., 186: 813-823, 1997. – reference: 8) 黒江清郎・木村明美・諏訪義光・他4名:消化管免疫系と消化器病変.日本臨床, 41: 789～794, 1983. – reference: 15) 樽崎健次郎・横田昌樹・船越顕博・他3名:難治性下痢による低K血性周期性四肢麻痺を併発したcommon variable immunodeficiency (CVID)の1例.日消誌, 81: 1076～1082, 1984. – reference: 3) 早川 浩・矢田純一・小林 登:わが国における原発性免疫不全症候群の調査成績.日小会誌, 83: 1510～1528, 1979. – reference: 13) Powell, D. W.: Approach to the patient with diarrhea, Yamada T (ed): Textbook of Gastroenterology, pp 813-863, JB Lippincott Company, Philadelphia, 1995. – reference: 6) 名倉 宏・玉置憲一:腸リンパ組織と免疫反応.最新医学, 37: 1053～1062, 1982. – reference: 10) Mike, N., Hansel, T. T., Newman, J. et al.: Granulomatous enteropathy in common variable immunodeficiency: a cause of chronic diarrhoea. Postgrad Med. J., 67: 446-449, 1991. – reference: 2) Hermans, P. E., Diaz-Buxo, J. A., Stobo, J. D.: Idiopathic late-onset immunoglobulin deficiency. Clinical observations in 50 patients. Am. J. Med., 61: 221-237, 1976. – reference: 4) Iwata, T., Miyashita, S. T., Mizutani, Igarashi, T., Bessho, F., Hayakawa, H., and Kamoshita S.: A case of common variable immunodeficiency with multiple organ involvement with lymphoid cells. 7th International Congress of Immunology, July 30-August 5, 1989, West Berlin. – reference: 9) Dawson, J., Hodgson, H. J. F., Pepys. M. B. et al.: Immunodeficiency, Malabsorption and Secretory Diarrhea. A New Syndrome. Am. J. Med., 67: 540-546, 1979 – reference: 11) Stuart Henochowicz: Chronic diarrhea and weight loss in a patient with common variable immunodeficiency. Annals of Allergy, 56: 382-383, 410-413, 1986. |
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| Title | 難治性下痢と尿細管機能障害を合併したcommon variable immunodeficiency (CVID)の1例 |
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