症例 著明な心膜液貯留をきたした続発性アミロイドーシスの1例

症例は,55歳女性,家族歴にアミロイドーシス.44歳より慢性関節リウマチ.11年後の昭和57年11月,顔面・足背の浮腫,心雑音,心陰影拡大で入院.入院時心エコー上著明なエコーフリースペースと甲状腺腫大あり.甲状腺,心筋,直腸生検で,コンゴーレッド陽性物質の沈着を認め,直腸生検標本は過マンガン酸カリウム反応陽性を示した.また,血清高密度リポ蛋白のアポ蛋白の等電点電気泳動で,Serum amyloid A(SAA)蛋白のバンドを認め,続発性アミロイドーシスと診断.心膜液は糖99mg/dl,蛋白4.2g/dl,総コレステロール65mg/dl,γグロブリン6.9%,SAA蛋白220ng/0.1ml(血...

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Published in心臓 Vol. 17; no. 12; pp. 1302 - 1306
Main Authors 矢坂, 正弘, 嶋田, 三輝男, 鵜沢, 春生, 丸山, 英樹, 福島, 英生, 前田, 英雄, 藤枝, 敏行, 矢野, 智彦
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 公益財団法人 日本心臓財団 1985
Subjects
心膜液貯留
慢性関節リウマチ
甲状腺アミロイドーシス
続発性アミロイドーシス
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ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo1969.17.12_1302

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Summary:症例は,55歳女性,家族歴にアミロイドーシス.44歳より慢性関節リウマチ.11年後の昭和57年11月,顔面・足背の浮腫,心雑音,心陰影拡大で入院.入院時心エコー上著明なエコーフリースペースと甲状腺腫大あり.甲状腺,心筋,直腸生検で,コンゴーレッド陽性物質の沈着を認め,直腸生検標本は過マンガン酸カリウム反応陽性を示した.また,血清高密度リポ蛋白のアポ蛋白の等電点電気泳動で,Serum amyloid A(SAA)蛋白のバンドを認め,続発性アミロイドーシスと診断.心膜液は糖99mg/dl,蛋白4.2g/dl,総コレステロール65mg/dl,γグロブリン6.9%,SAA蛋白220ng/0.1ml(血清とほぼ同濃度)であった.以上より慢性関節リウマチに伴う心膜液ではなく,続発性アミロイドーシスに伴う心膜液と考えられた.昭和58年2月より100%Dimetyl sulfoxide(DMSO)を投与,9カ月後心エコー上心膜液の著明な減少が認められている.
ISSN:0586-4488
2186-3016
DOI:10.11281/shinzo1969.17.12_1302