HEART's Original [症例] 老人性全身性transthyretin心アミロイドーシスの1例

心アミロイドーシスには,Amyloidosis Light chain型(AL型)やAmyloidosis Transthyretin型(ATTR型)などがある.通常,心アミロイドーシスの平均余命は,心不全発症後0.75年と予後不良である.頻度は,AL型が多く,ATTR型は稀である.本症例は,73歳,男性.3年前から心不全を指摘され,近医で薬剤治療中であった.心精査目的で当科受診し,心エコー図,99mTc-ピロリン酸心筋シンチグラム,十二指腸,心筋生検を施行し,心アミロイドーシス(ATTR型)と診断した.本症例では,心不全発症時からの心機能の低下が,通常みられるAL型の心アミロイドーシス症例と...

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Published in心臓 Vol. 40; no. 7; pp. 625 - 629
Main Authors 鹿島, 克郎, 東福, 勝徳, 網屋, 俊, 坪内, 博仁, 田中, 康博, 塗木, 徳人, 佐多, 直幸, 福岡, 嘉弘, 川畑, 和代
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 公益財団法人 日本心臓財団 2008
Subjects
アミロイドーシス
心不全
心筋症
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ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo1969.40.7_625

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Summary:心アミロイドーシスには,Amyloidosis Light chain型(AL型)やAmyloidosis Transthyretin型(ATTR型)などがある.通常,心アミロイドーシスの平均余命は,心不全発症後0.75年と予後不良である.頻度は,AL型が多く,ATTR型は稀である.本症例は,73歳,男性.3年前から心不全を指摘され,近医で薬剤治療中であった.心精査目的で当科受診し,心エコー図,99mTc-ピロリン酸心筋シンチグラム,十二指腸,心筋生検を施行し,心アミロイドーシス(ATTR型)と診断した.本症例では,心不全発症時からの心機能の低下が,通常みられるAL型の心アミロイドーシス症例と比較して緩徐であった.ATTR型は遺伝子変異性と老人性全身性に分けられる.本症例は,遺伝子変異を認めず,老人性全身性ATTRと診断した.稀な症例であり,Aし型とATTR型の特徴を含めて文献的考察を加えて報告する.
ISSN:0586-4488
2186-3016
DOI:10.11281/shinzo1969.40.7_625