抗リン脂質抗体症候群腎症を合併した全身性エリテマトーデス再発男子例

症例は16歳，男子．2年前に全身性エリテマトーデス，ループス腎炎class IV-G（A）と診断した．メチルプレドニゾロンパルス療法，経口プレドニゾロン（PSL），ヒドロキシクロロキン（HCQ），ミコフェノール酸モフェチル（MMF）を併用し寛解に至るも，7か月後より治療を自己中断した．その1年後に発熱，全身浮腫をきたし当院を受診した．高血圧，腎機能障害，高度蛋白尿を認め，腎病理組織はclass IV-G（A）で血管極や係蹄内の血栓，フィブリノイド壊死が認められた．溶血性貧血の所見はなかったが，血栓性微小血管障害症，つまり抗リン脂質抗体症候群腎症（APSN）に特徴的な所見であった．PSLを開始，...

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Published in日本小児腎臓病学会雑誌 Vol. 38; p. cr.24-026
Main Authors 服部 共樹, 上原 久典, 永井 隆, 藤岡 啓介, 漆原 真樹, 榊 優希, 遠藤 秀子
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本小児腎臓病学会 2025
Subjects
全身性エリテマトーデス
抗リン脂質抗体症候群腎症
血栓性微小血管障害症
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ISSN0915-2245
1881-3933
DOI10.3165/jjpn.cr.24-026

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Abstract 症例は16歳，男子．2年前に全身性エリテマトーデス，ループス腎炎class IV-G（A）と診断した．メチルプレドニゾロンパルス療法，経口プレドニゾロン（PSL），ヒドロキシクロロキン（HCQ），ミコフェノール酸モフェチル（MMF）を併用し寛解に至るも，7か月後より治療を自己中断した．その1年後に発熱，全身浮腫をきたし当院を受診した．高血圧，腎機能障害，高度蛋白尿を認め，腎病理組織はclass IV-G（A）で血管極や係蹄内の血栓，フィブリノイド壊死が認められた．溶血性貧血の所見はなかったが，血栓性微小血管障害症，つまり抗リン脂質抗体症候群腎症（APSN）に特徴的な所見であった．PSLを開始，メチルプレドニゾロンパルス療法3クールを施行した．寛解維持のためHCQ, MMFも追加し，再発後約1年半が経過した現在も内服継続中である．本症例では腎機能障害が遷延しており，慢性腎臓病への移行が懸念される．
AbstractList 症例は16歳，男子．2年前に全身性エリテマトーデス，ループス腎炎class IV-G（A）と診断した．メチルプレドニゾロンパルス療法，経口プレドニゾロン（PSL），ヒドロキシクロロキン（HCQ），ミコフェノール酸モフェチル（MMF）を併用し寛解に至るも，7か月後より治療を自己中断した．その1年後に発熱，全身浮腫をきたし当院を受診した．高血圧，腎機能障害，高度蛋白尿を認め，腎病理組織はclass IV-G（A）で血管極や係蹄内の血栓，フィブリノイド壊死が認められた．溶血性貧血の所見はなかったが，血栓性微小血管障害症，つまり抗リン脂質抗体症候群腎症（APSN）に特徴的な所見であった．PSLを開始，メチルプレドニゾロンパルス療法3クールを施行した．寛解維持のためHCQ, MMFも追加し，再発後約1年半が経過した現在も内服継続中である．本症例では腎機能障害が遷延しており，慢性腎臓病への移行が懸念される．
Author 遠藤 秀子
藤岡 啓介
漆原 真樹
服部 共樹
永井 隆
榊 優希
上原 久典
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  orcidid: 0000-0002-1137-1371
  fullname: 服部 共樹
  organization: 徳島大学病院小児科
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  fullname: 上原 久典
  organization: 徳島大学病院病理部
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  fullname: 永井 隆
  organization: 徳島大学病院小児科
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  fullname: 藤岡 啓介
  organization: 徳島大学病院小児科
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  fullname: 漆原 真樹
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Copyright 2025 一般社団法人日本小児腎臓病学会
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Publisher 一般社団法人 日本小児腎臓病学会
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References 4） 厚生労働科学研究費補助金　難治性疾患等政策研究事業　若年性特発性関節炎を主とした小児リウマチ性疾患の診断基準・重症度分類の標準化とエビデンスに基づいたガイドラインの策定に関する研究班　小児SLE分担班：小児全身性エリテマトーデス（SLE）診療の手引き　2018年版．東京，羊土社，2018: 50.
6） Cheunsuchon B, Rungkaew P, Chawanasuntorapoj R, et al.: Prevalence and clinicopathologic findings of antiphospholipid syndrome nephropathy in Thai systemic lupus erythematosus patients who underwent renal biopsies. Nephrology (Carlton) 2007; 12: 474–480.
5） Erre GL, Bosincu L, Faedda R, et al.: Antiphospholipid syndrome nephropathy (APSN) in patients with lupus nephritis: a retrospective clinical and renal pathology study. Rheumatol Int 2014; 34: 535–541.
9） 古宮俊幸，岡村幹夫，川上勝之，ほか：抗リン脂質抗体症候群腎症を呈した全身性エリテマトーデスの2例．日腎会誌 2002; 44: 817–822.
1） Hersh AO, von Scheven E, Yazdany J, et al.: Differences in long-term disease activity and treatment of adult patients with childhood- and adult-onset systemic lupus erythematosus. Arthritis Care Res 2009; 61: 13–20.
12） 三井亜希子，清水章：TMA（HUS/TTPを含む）の病理組織．日腎会誌 2014; 56: 1031–1042.
11） 松本雅則：序　TMAの分類と診断．日血栓止血会誌 2020; 31: 3–6.
3） 中川育磨，渥美達也：SLEと抗リン脂質抗体関連疾患の腎障害．腎と透析 2013; 74: 51–56.
7） Tektonidou MG, Sotsiou F, Nakopoulou L, et al.: Antiphospholipid syndrome nephropathy in patients with systemic lupus erythematosus and antiphospholipid antibodies: prevalence, clinical associations, and long-term outcome. Arthritis Rheum 2004; 50: 2569–2579.
2） Daugas E, Nochy D, Huong DLT, et al.: Antiphospholipid syndrome nephropathy in systemic lupus erythematosus. J Am Soc Nephrol 2002; 13: 42–52.
8） Miranda JM, Jara LJ, Calleja C, et al.: Clinical significance of antiphospholipid syndrome nephropathy (APSN) in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Reumatol Clin 2009; 5: 209–213.
10） Tektonidou MG: Antiphospholipid Syndrome Nephropathy: From Pathogenesis to Treatment. Front Immunol 2018; 9: 1181.
References_xml – reference: 7） Tektonidou MG, Sotsiou F, Nakopoulou L, et al.: Antiphospholipid syndrome nephropathy in patients with systemic lupus erythematosus and antiphospholipid antibodies: prevalence, clinical associations, and long-term outcome. Arthritis Rheum 2004; 50: 2569–2579.
– reference: 11） 松本雅則：序　TMAの分類と診断．日血栓止血会誌 2020; 31: 3–6.
– reference: 12） 三井亜希子，清水章：TMA（HUS/TTPを含む）の病理組織．日腎会誌 2014; 56: 1031–1042.
– reference: 5） Erre GL, Bosincu L, Faedda R, et al.: Antiphospholipid syndrome nephropathy (APSN) in patients with lupus nephritis: a retrospective clinical and renal pathology study. Rheumatol Int 2014; 34: 535–541.
– reference: 1） Hersh AO, von Scheven E, Yazdany J, et al.: Differences in long-term disease activity and treatment of adult patients with childhood- and adult-onset systemic lupus erythematosus. Arthritis Care Res 2009; 61: 13–20.
– reference: 6） Cheunsuchon B, Rungkaew P, Chawanasuntorapoj R, et al.: Prevalence and clinicopathologic findings of antiphospholipid syndrome nephropathy in Thai systemic lupus erythematosus patients who underwent renal biopsies. Nephrology (Carlton) 2007; 12: 474–480.
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– reference: 8） Miranda JM, Jara LJ, Calleja C, et al.: Clinical significance of antiphospholipid syndrome nephropathy (APSN) in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Reumatol Clin 2009; 5: 209–213.
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– reference: 4） 厚生労働科学研究費補助金　難治性疾患等政策研究事業　若年性特発性関節炎を主とした小児リウマチ性疾患の診断基準・重症度分類の標準化とエビデンスに基づいたガイドラインの策定に関する研究班　小児SLE分担班：小児全身性エリテマトーデス（SLE）診療の手引き　2018年版．東京，羊土社，2018: 50.
– reference: 10） Tektonidou MG: Antiphospholipid Syndrome Nephropathy: From Pathogenesis to Treatment. Front Immunol 2018; 9: 1181.
– reference: 9） 古宮俊幸，岡村幹夫，川上勝之，ほか：抗リン脂質抗体症候群腎症を呈した全身性エリテマトーデスの2例．日腎会誌 2002; 44: 817–822.
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