先天性無フィブリノゲン血症患者に対する回盲部切除術における周術期管理の1経験例
今回, 我々は先天性無フィブリノゲン (以下, Fbgと略記) 血症患者に対し, Fbg製剤補充下に回盲部切除術を施行し, 良好な経過を得たので報告する. 症例は36歳の男性で, 主訴は右下腹部痛. 以前より先天性無Fbg 血症と診断されていた. 急性虫垂炎による限局性腹膜炎と診断し手術を行った. 入院時の血漿Fbg値は50mg/dl (基準値200～400mg/dl) であった. 手術直前にFbg製剤10gを静注し, 執刀直前の血漿Fbg 値は198mg/dlであった. 開腹所見より憩室炎と診断し, 回盲部切除術を施行した. 術中出血傾向は認めなかった. 術後もFbg製剤を血漿Fbg値を目安...
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| Published in | 日本消化器外科学会雑誌 Vol. 38; no. 9; pp. 1475 - 1479 |
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| Main Authors | , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本消化器外科学会
2005
|
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0386-9768 1348-9372 |
| DOI | 10.5833/jjgs.38.1475 |
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| Abstract | 今回, 我々は先天性無フィブリノゲン (以下, Fbgと略記) 血症患者に対し, Fbg製剤補充下に回盲部切除術を施行し, 良好な経過を得たので報告する. 症例は36歳の男性で, 主訴は右下腹部痛. 以前より先天性無Fbg 血症と診断されていた. 急性虫垂炎による限局性腹膜炎と診断し手術を行った. 入院時の血漿Fbg値は50mg/dl (基準値200～400mg/dl) であった. 手術直前にFbg製剤10gを静注し, 執刀直前の血漿Fbg 値は198mg/dlであった. 開腹所見より憩室炎と診断し, 回盲部切除術を施行した. 術中出血傾向は認めなかった. 術後もFbg製剤を血漿Fbg値を目安に静注投与し, 血漿Fbg値は術後8日目まで100～199mg/dlで推移した. 術後は特に合併症なく経過した. 本症例においてはFbg製剤補充療法が有用と考えられた. また, 血漿Fbg値は100mg/dl以上に維持することが望ましいと考えられた. |
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| AbstractList | 今回, 我々は先天性無フィブリノゲン (以下, Fbgと略記) 血症患者に対し, Fbg製剤補充下に回盲部切除術を施行し, 良好な経過を得たので報告する. 症例は36歳の男性で, 主訴は右下腹部痛. 以前より先天性無Fbg 血症と診断されていた. 急性虫垂炎による限局性腹膜炎と診断し手術を行った. 入院時の血漿Fbg値は50mg/dl (基準値200～400mg/dl) であった. 手術直前にFbg製剤10gを静注し, 執刀直前の血漿Fbg 値は198mg/dlであった. 開腹所見より憩室炎と診断し, 回盲部切除術を施行した. 術中出血傾向は認めなかった. 術後もFbg製剤を血漿Fbg値を目安に静注投与し, 血漿Fbg値は術後8日目まで100～199mg/dlで推移した. 術後は特に合併症なく経過した. 本症例においてはFbg製剤補充療法が有用と考えられた. また, 血漿Fbg値は100mg/dl以上に維持することが望ましいと考えられた. |
| Author | 山岸, 久一 岡山, 徳成 落合, 登志哉 菊池, 正二郎 園山, 輝久 田儀, 知之 |
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| References | 19) 杉田俊博, 瀬戸利一, 滝沢和則ほか: 先天性無フィブリノゲン血症患児の麻酔経験. 日歯麻会誌 11: 199-204, 1983 14) Kobayashi T, Asahina T, Maehara K et al: Congenital afibrinogenemia with successful delivery. Gynecol Obstet Invest 42: 66-69, 1996 15) 寺尾俊彦, 朝比奈俊彦: 先天性血液凝固異常. 日常診療と血3: 45-52, 1993 2) 高松純樹: 先天性フィブリノゲン欠乏症/異常フィブリノゲン血症. 日臨21: 449-455, 1998 7) Drew AF, Liu H, Davidson JM et al: Wound-healing defects in mice lacking fibrinogen. Blood 97: 3691-3698, 2001 20) Cornelius C, David F, Ian T: Multiple pulmonary emboli in a patient with afibrinogenemia. Acta Haematol 79: 53-54, 1988 8) Bech EA: Congenital disorders of fibrin formation and stabilizaion. Lippincott, Philadelphia, 1982, p185-209 3) 山角健介, 奥村浩: フィブリノゲン, 第XIII因子欠乏症. 診断と治療86: 1681-1687, 1998 6) 佐藤太一郎, 神谷武, 家田浩男ほか: 先天性無線維素原血症の1 例. 外科36: 104-109, 1972 23) Kitajima T, Urabe K, Ogata H et al: Perioperative management of a patient with congenital afibrinogenemia. J Anesth 4: 366-369, 1990 13) Kobayashi T, Tokunaga N, Asahina T et al: Prenatal and peripartum managementof congenital afibrinogenemia. Jpn J Obstet Gynecol Neonatal Hematol 9: 11-21, 2000 18) Kobayashi T, Kanayama N, Tokunaga N et al: Prenatal and peripartum management of congenital afibrinogenemia. Br J Haematol 109: 364-366, 2000 12) 浦野晴美, 多田和子, 大野明子ほか: 先天性無フィブリノゲン血症の分娩. 産と婦10: 1487-1490, 1995 10) Tsujinaka T, Kambayashi J, Kang J et al: Intraoperative management of a dysfibrinogenemic patient with gastric cancer. Jpn J Surg 18: 43-46, 1988 17) 伊原由幸, 丹羽隼人, 清水卓ほか: Congenital Hypofigrinogenemia の妊娠・分娩. 日産婦会誌 41: 753-756, 1989 21) Calenda E, Borg JY, Peillon C: Perioperative ma-nagement of a patient with congenital hypofibrinogenemia. Anesthesiology 71: 622-623, 1989 1) 嶋緑倫, 吉岡章: 血友病以外の先天性凝固因子欠損症. 小児内科30: 1455-1460, 1998 9) 森和夫, 酒井秀章, 清野保雄ほか: 先天性無線維素原血症における出血時間, 血小板機能とフィブリノゲン量との相関について. Med Postgrad 15: 15-21, 1977 5) 山角健介, 木村重人, 奥村浩ほか: 創傷治癒障害の臨床フィブリノゲン臨床応用の現状. 臨病理104: 37-40, 1997 22) de Vries A, Rosenberg T, Kochwa S et al: Precipitating antifibrinogen antibody appearing after fibrinogen infusions in a patient with congenital afibrinogenemia. Am J Med 30: 486-494, 1961 4) Matsuda M: Structure, function, and physiological roles of human fibrinogen. Jpn J Obstet Gynecol Neonatal Hematol 9: 1-10, 2000 11) 稲本裕, 寺尾俊彦: Congenital afibrinogenemia の分娩. 産婦の実際34: 703-713, 1985 16) Gilbert J, Reganon E, Vila V et al: Congenital hypofibrinogenemia and pregnancy, obstetric and hematological management. Gynecol Obstet Invest 24: 271-276, 1987 |
| References_xml | – reference: 4) Matsuda M: Structure, function, and physiological roles of human fibrinogen. Jpn J Obstet Gynecol Neonatal Hematol 9: 1-10, 2000 – reference: 22) de Vries A, Rosenberg T, Kochwa S et al: Precipitating antifibrinogen antibody appearing after fibrinogen infusions in a patient with congenital afibrinogenemia. Am J Med 30: 486-494, 1961 – reference: 8) Bech EA: Congenital disorders of fibrin formation and stabilizaion. Lippincott, Philadelphia, 1982, p185-209 – reference: 14) Kobayashi T, Asahina T, Maehara K et al: Congenital afibrinogenemia with successful delivery. Gynecol Obstet Invest 42: 66-69, 1996 – reference: 5) 山角健介, 木村重人, 奥村浩ほか: 創傷治癒障害の臨床フィブリノゲン臨床応用の現状. 臨病理104: 37-40, 1997 – reference: 17) 伊原由幸, 丹羽隼人, 清水卓ほか: Congenital Hypofigrinogenemia の妊娠・分娩. 日産婦会誌 41: 753-756, 1989 – reference: 6) 佐藤太一郎, 神谷武, 家田浩男ほか: 先天性無線維素原血症の1 例. 外科36: 104-109, 1972 – reference: 1) 嶋緑倫, 吉岡章: 血友病以外の先天性凝固因子欠損症. 小児内科30: 1455-1460, 1998 – reference: 16) Gilbert J, Reganon E, Vila V et al: Congenital hypofibrinogenemia and pregnancy, obstetric and hematological management. Gynecol Obstet Invest 24: 271-276, 1987 – reference: 23) Kitajima T, Urabe K, Ogata H et al: Perioperative management of a patient with congenital afibrinogenemia. J Anesth 4: 366-369, 1990 – reference: 18) Kobayashi T, Kanayama N, Tokunaga N et al: Prenatal and peripartum management of congenital afibrinogenemia. Br J Haematol 109: 364-366, 2000 – reference: 12) 浦野晴美, 多田和子, 大野明子ほか: 先天性無フィブリノゲン血症の分娩. 産と婦10: 1487-1490, 1995 – reference: 7) Drew AF, Liu H, Davidson JM et al: Wound-healing defects in mice lacking fibrinogen. Blood 97: 3691-3698, 2001 – reference: 13) Kobayashi T, Tokunaga N, Asahina T et al: Prenatal and peripartum managementof congenital afibrinogenemia. Jpn J Obstet Gynecol Neonatal Hematol 9: 11-21, 2000 – reference: 9) 森和夫, 酒井秀章, 清野保雄ほか: 先天性無線維素原血症における出血時間, 血小板機能とフィブリノゲン量との相関について. Med Postgrad 15: 15-21, 1977 – reference: 11) 稲本裕, 寺尾俊彦: Congenital afibrinogenemia の分娩. 産婦の実際34: 703-713, 1985 – reference: 20) Cornelius C, David F, Ian T: Multiple pulmonary emboli in a patient with afibrinogenemia. Acta Haematol 79: 53-54, 1988 – reference: 21) Calenda E, Borg JY, Peillon C: Perioperative ma-nagement of a patient with congenital hypofibrinogenemia. Anesthesiology 71: 622-623, 1989 – reference: 10) Tsujinaka T, Kambayashi J, Kang J et al: Intraoperative management of a dysfibrinogenemic patient with gastric cancer. Jpn J Surg 18: 43-46, 1988 – reference: 15) 寺尾俊彦, 朝比奈俊彦: 先天性血液凝固異常. 日常診療と血3: 45-52, 1993 – reference: 3) 山角健介, 奥村浩: フィブリノゲン, 第XIII因子欠乏症. 診断と治療86: 1681-1687, 1998 – reference: 19) 杉田俊博, 瀬戸利一, 滝沢和則ほか: 先天性無フィブリノゲン血症患児の麻酔経験. 日歯麻会誌 11: 199-204, 1983 – reference: 2) 高松純樹: 先天性フィブリノゲン欠乏症/異常フィブリノゲン血症. 日臨21: 449-455, 1998 |
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