鼻咽腔腫瘤と神経病変を主徴としたサルコイドーシスの1症例
症例は27歳,男性. 3カ月間続く微熱,頭重感,体重減少にて近医を受診.鼻咽腔に腫瘤を認め,生検後に抗結核剤の投与を受けたが軽快しないため,当院に紹介された.検査成績では血清可溶性IL-2レセプターおよびリゾチームが高値を示し, Gaシンチで鼻咽腔と両側肺門部に有意の集積を認めた.さらに,髄液中の単核球増加と, MRI, T2強調像にて増強される下垂体茎部の病変も明らかとなった. TBLBおよび鼻咽腔腫瘤の再度の生検の結果, Langhans巨細胞を含む類上皮細胞性肉芽腫を認めたが,乾酪壊死巣は見つからず,中枢神経系への浸潤を伴うサルコイドーシスと診断.プレドニゾロンの投与によって病状は著明に...
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Published in | 日本臨床免疫学会会誌 Vol. 24; no. 1; pp. 21 - 28 |
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Main Authors | , , , , , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | English Japanese |
Published |
日本臨床免疫学会
28.02.2001
|
Online Access | Get full text |
ISSN | 0911-4300 1349-7413 |
DOI | 10.2177/jsci.24.21 |
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Abstract | 症例は27歳,男性. 3カ月間続く微熱,頭重感,体重減少にて近医を受診.鼻咽腔に腫瘤を認め,生検後に抗結核剤の投与を受けたが軽快しないため,当院に紹介された.検査成績では血清可溶性IL-2レセプターおよびリゾチームが高値を示し, Gaシンチで鼻咽腔と両側肺門部に有意の集積を認めた.さらに,髄液中の単核球増加と, MRI, T2強調像にて増強される下垂体茎部の病変も明らかとなった. TBLBおよび鼻咽腔腫瘤の再度の生検の結果, Langhans巨細胞を含む類上皮細胞性肉芽腫を認めたが,乾酪壊死巣は見つからず,中枢神経系への浸潤を伴うサルコイドーシスと診断.プレドニゾロンの投与によって病状は著明に改善した.膠原病・リウマチ学領域において,多彩な臨床症状を併発した上気道の腫瘤性病変の鑑別に示唆に富む症例と考えられた. |
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AbstractList | [概要]症例は27歳, 男性. 3ヵ月間続く微熱, 頭重感, 体重減少にて近医を受診. 鼻咽腔に腫瘤を認め, 生検後に抗結核剤の投与を受けたが軽快しないため, 当院に紹介された. 検査成績では血清可溶性IL-2レセプターおよびリゾチームが高値を示し, Gaシンチで鼻咽腔と両側肺門部に有意の集積を認めた. さらに, 髄液中の単核球増加と, MRI, T2強調像にて増強される下垂体茎部の病変も明らかとなった. TBLBおよび鼻咽腔腫瘤の再度の生検の結果, Langhans巨細胞を含む類上皮細胞性肉芽腫を認めたが, 乾酪壊死巣は見つからず, 中枢神経系への浸潤を伴うサルコイドーシスと診断. プレドニゾロンの投与によって病状は著明に改善した. 膠原病・リウマチ学領域において, 多彩な臨床症状を併発した上気道の腫瘤性病変の鑑別に示唆に富む症例と考えられた. 「I. はじめに」サルコイドーシスは原因不明の全身性非乾酪性肉芽腫性疾患である1,2). 20歳台(男性が多い)と50~60歳台(女性が多い)に発症のピークがあり, 両側肺門部リンパ節, 肺, 眼, 皮膚の罹患頻度が高いが, 肝, 脾, 肺門以外のリンパ節, 唾液腺, 心, 神経系, 筋肉, 骨やその他の臓器にも波及して多彩な症状を呈するため, 診断に苦慮する場合も少なからず経験される. 症例は27歳,男性. 3カ月間続く微熱,頭重感,体重減少にて近医を受診.鼻咽腔に腫瘤を認め,生検後に抗結核剤の投与を受けたが軽快しないため,当院に紹介された.検査成績では血清可溶性IL-2レセプターおよびリゾチームが高値を示し, Gaシンチで鼻咽腔と両側肺門部に有意の集積を認めた.さらに,髄液中の単核球増加と, MRI, T2強調像にて増強される下垂体茎部の病変も明らかとなった. TBLBおよび鼻咽腔腫瘤の再度の生検の結果, Langhans巨細胞を含む類上皮細胞性肉芽腫を認めたが,乾酪壊死巣は見つからず,中枢神経系への浸潤を伴うサルコイドーシスと診断.プレドニゾロンの投与によって病状は著明に改善した.膠原病・リウマチ学領域において,多彩な臨床症状を併発した上気道の腫瘤性病変の鑑別に示唆に富む症例と考えられた. |
Author | 古賀, 道子 岩井, 秀之 野々村, 美紀 小池, 竜司 萩山, 裕之 窪田, 哲朗 西尾, 純子 宮坂, 信之 長坂, 憲治 上阪, 等 |
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References | 8) 田村厚久・橋本憲一・田ノ上雅彦・他7名:ブドウ膜炎で発症, ACE高値を示し,サルコイドーシスが疑われた,いわゆるLennertリンパ腫の1例.日胸疾会誌, 22: 1033~1039, 1984. 3) Turkington, R. W., Macindoe, J. H.: Hyperprolactinemia in Sarcoidosis. Ann. Int. Med., 76: 545-549, 1972. 2) Agostini, C., Adami, F., Semenzatd, G.: New pathogenetic insights into the sarcoiid granuloma. Curr. Opin. Rheumatol., 12: 71-76, 2000. 7) Burston, H. H.: Lethal midline granuloma is it a pathological entity? The Laryngoscope, 69: 1-43, 1959. 10) Yasuda, N., Lai, P. K., Ip, S. H. et al.: Soluble interleukin 2 receptors in sera of Japanese patients with adult T cell leukemia mark activity of disease, Blood, 71: 1021-1026, 1988. 13) Chapelon, C., Ziza, J. M., Pitte, J. C. et al.: Neurosarcoidosis: signs, course and treatment in 35 confirmed cases. Medicine, 69: 261-276, 1990. 14) 作田 学:神経サルコイドーシス.日本臨床, 52: 182~186, 1994. 5) Hasni, S. A., Gruber, B. L.: Sarcoidosis presenting as necrotizing sinus destruction mimicking Wegener's granulomatosis. J. Rheumatol, 27: 512-514, 2000. 9) 松本一仁・石舘卓三・大槻 弘・他6名:いわゆるLennert's Lymphomaの一例,日網会誌, 20: 47~60, 1980. 1) Newman, L. S., Rose, C. S., Maier, L. A.: Sarcoidosis. N. Engl. J. Med., 336: 1224-1234, 1997. 4) James, D. G., Barter, S., Jash, D. et al.: Sarcoidosis of the upper respiratory tract. J. Lary. Oto., 96: 711-718, 1982. 11) 高石雅敏・村上佳恵・立川 薫・他9名:肺サルコイドーシス患者における可溶性インターロイキン2レセプターの測定.日胸疾会誌, 29: 1138~1142, 1991. 12) 伊藤光泰・後藤良重・太田策啓・他2名:膠原病およびその類縁疾患における血中可溶性インターロイキン-2 (IL-2)レセプター測定の臨床的意義.医学と薬学, 31: 449~457, 1994. 6) Nanki, T., Koike, R., Mizushima, M. et al.: A case of nasal T cell lymphoma with lethal midline granuloma which is clinically indistinguishable from Wegener's granulomatosis, J.J. Rheumatol, 7: 183-188, 1997. |
References_xml | – reference: 5) Hasni, S. A., Gruber, B. L.: Sarcoidosis presenting as necrotizing sinus destruction mimicking Wegener's granulomatosis. J. Rheumatol, 27: 512-514, 2000. – reference: 7) Burston, H. H.: Lethal midline granuloma is it a pathological entity? The Laryngoscope, 69: 1-43, 1959. – reference: 10) Yasuda, N., Lai, P. K., Ip, S. H. et al.: Soluble interleukin 2 receptors in sera of Japanese patients with adult T cell leukemia mark activity of disease, Blood, 71: 1021-1026, 1988. – reference: 14) 作田 学:神経サルコイドーシス.日本臨床, 52: 182~186, 1994. – reference: 13) Chapelon, C., Ziza, J. M., Pitte, J. C. et al.: Neurosarcoidosis: signs, course and treatment in 35 confirmed cases. Medicine, 69: 261-276, 1990. – reference: 8) 田村厚久・橋本憲一・田ノ上雅彦・他7名:ブドウ膜炎で発症, ACE高値を示し,サルコイドーシスが疑われた,いわゆるLennertリンパ腫の1例.日胸疾会誌, 22: 1033~1039, 1984. – reference: 1) Newman, L. S., Rose, C. S., Maier, L. A.: Sarcoidosis. N. Engl. J. Med., 336: 1224-1234, 1997. – reference: 3) Turkington, R. W., Macindoe, J. H.: Hyperprolactinemia in Sarcoidosis. Ann. Int. Med., 76: 545-549, 1972. – reference: 6) Nanki, T., Koike, R., Mizushima, M. et al.: A case of nasal T cell lymphoma with lethal midline granuloma which is clinically indistinguishable from Wegener's granulomatosis, J.J. Rheumatol, 7: 183-188, 1997. – reference: 4) James, D. G., Barter, S., Jash, D. et al.: Sarcoidosis of the upper respiratory tract. J. Lary. Oto., 96: 711-718, 1982. – reference: 11) 高石雅敏・村上佳恵・立川 薫・他9名:肺サルコイドーシス患者における可溶性インターロイキン2レセプターの測定.日胸疾会誌, 29: 1138~1142, 1991. – reference: 12) 伊藤光泰・後藤良重・太田策啓・他2名:膠原病およびその類縁疾患における血中可溶性インターロイキン-2 (IL-2)レセプター測定の臨床的意義.医学と薬学, 31: 449~457, 1994. – reference: 2) Agostini, C., Adami, F., Semenzatd, G.: New pathogenetic insights into the sarcoiid granuloma. Curr. Opin. Rheumatol., 12: 71-76, 2000. – reference: 9) 松本一仁・石舘卓三・大槻 弘・他6名:いわゆるLennert's Lymphomaの一例,日網会誌, 20: 47~60, 1980. |
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Title | 鼻咽腔腫瘤と神経病変を主徴としたサルコイドーシスの1症例 |
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