57例原发系统型间变大细胞性淋巴瘤临床分析 - 王风华 李宇红 曾敬 饶慧兰 夏忠军 孙晓非 黄慧强 林桐榆 姜文奇 管忠震 (Ai zheng, 2009)
背景与目的：原发系统型间变大细胞性淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）的临床特征和疾病转归国内外报道的结果存在一定的差异。间变性淋巴瘤激酶蛋白（anaplastic lymphoma kinase，ALK）被认为是原发系统型ALCL较为特异的标志，表达与否和患者的临床特征及预后相关。本研究目的是探讨原发系统型ALCL患者的临床特点和预后，检测ALK的表达并探讨其临床意义。方法：回顾性分析1997年1月至2006年6月中山大学肿瘤防治中心收治的57例原发系统型ALCL患者的临床资料。采用免疫组化SP法检测肿瘤标本中ALK的表达。结果：57例患者的中位年龄为30岁，男女比例为1．9：1，有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯患者分别占57．9％、40．4％和40．4％。所有患者接受化疗，56例可评价疗效，40例（71．4％）取得完全缓解，客观有效率为96．4％；中位随访49．1个月，中位无疾病进展生存期为35．2个月，预计5年生存率为65．2％：国际预后指数评分低／低中危患者和中高／高危患者的预计5年生存率分别为68．9％和33．3％（P=0．010）。46例中ALK阳性29例（63％），发病年龄小于阴性者（P=0．001），预计5年生存率优于阴性者（尸〈0．01）。多因素分析显示，ALK表达状况、原发部位和乳酸脱氢酶水平是ALCL患者的独立预后因素。结论：原发系统型ALCL发病年龄较年轻，化疗有效率高，预后良好，但ALK阴性、IPI中高／高危、尤其合并结外侵犯和乳酸脱氢酶水平升高者预后较差。